Knappschaft Kliniken
Kamen
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Autoinflammatorische Erkrankungen: Seltene Entzündungen erkennen und gezielt behandeln in den Knappschaft Kliniken Kamen
Autoinflammatorische Syndrome: Betroffene in Deutschland und unser Versorgungsangebot in Kamen
5800
Menschen sind ca. vom familiären Mittelmeerfieber (FMF) betroffen900
Menschen leiden ca. unter Adulter Morbus Still (Dunkelziffer höher)200
Patienten haben ca. eine der drei CAP-SyndromeWas sind autoinflammatorische Erkrankungen?
Autoinflammatorische Erkrankungen sind seltene, meist genetisch bedingte Krankheitsbilder, bei denen das angeborene Immunsystem überschießend reagiert – ohne erkennbare äußere Auslöser und ohne Beteiligung von Autoantikörpern. Im Gegensatz zu Autoimmunerkrankungen richtet sich die Entzündungsreaktion hier nicht gegen körpereigene Strukturen, sondern wird durch Fehlregulationen innerhalb des Immunsystems ausgelöst. Typisch sind wiederkehrende Fieberschübe, Gelenk- oder Knochenschmerzen, Hautveränderungen oder entzündliche Prozesse an inneren Organen.
SAPHO-Syndrom und weitere autoinflammatorische Syndrome
SAPHO-Syndrom
- Das SAPHO-Syndrom ist eine seltene, chronisch-entzündliche Erkrankung, die Haut (insbesondere mit Akne oder Pustulose), Knochen und Gelenke betrifft. SAPHO steht für Synovitis, Akne, Pustulose, Hyperostose und Osteitis. Häufig treten schmerzhafte Entzündungen der vorderen Brustwand auf. Die Diagnose ist oft verzögert, da die Symptome unspezifisch erscheinen können.
Weitere autoinflammatorische Erkrankungen im Überblick
Zu den autoinflammatorischen Erkrankungen zählen auch seltene genetische Syndrome, die mit systemischen Entzündungsschüben und vielschichtigen Symptomen einhergehen:
Familiäres Mittelmeerfieber (FMF)
- Wiederkehrende Fieberschübe, Bauch- und Brustschmerzen sowie Gelenkentzündungen. Meist in Kindheit oder Jugend beginnend.
TNF-Rezeptor-assoziiertes periodisches Syndrom (TRAPS)
- Lange anhaltende Fieberschübe mit Hautausschlägen, Muskelschmerzen und Konjunktivitis – typischerweise ausgelöst durch TNF-Rezeptor-Fehlfunktionen.
Still-Syndrom des Erwachsenen (Morbus Still)
- Schubweise verlaufende Erkrankung mit hohem Fieber, Gelenkentzündungen, flüchtigem Hautausschlag und stark erhöhten Entzündungswerten.
Chronisch rekurrierende multifokale Osteomyelitis (CRMO)
- Nicht-bakterielle Knochenentzündungen bei Kindern und Jugendlichen mit Schmerzen, Schwellungen und wiederkehrenden Schüben.
CAP-Syndrome (Cryopyrin-assoziierte periodische Syndrome)
Diese genetisch bedingte Krankheitsgruppe umfasst:
- Familiäres Kälteurtikaria-Syndrom (FCAS)
- Muckle-Wells-Syndrom (MWS)
- CINCA/NOMID (Chronisch infantiles neurologisches kutanes und artikuläres Syndrom / Neonatales Multisystemisches Entzündungssyndrom)
Alle drei Erkrankungen beruhen auf Mutationen im NLRP3-Gen und gehen mit massiven Entzündungsreaktionen einher – insbesondere an Haut, Gelenken, Augen und zentralem Nervensystem.
Typische Symptome autoinflammatorischer Erkrankungen
Autoinflammatorische Erkrankungen äußern sich durch wiederkehrende, oft schubweise Beschwerden – meist ohne erkennbare Auslöser, aber mit deutlich messbaren Entzündungszeichen.
Diagnostik in den Knappschaft Kliniken Kamen
Die Diagnosestellung ist komplex und erfordert Erfahrung mit seltenen Krankheitsbildern:
- Anamnese mit Erfassung von Schüben und familiärer Häufung
- Körperliche Untersuchung
- Entzündungsparameter (CRP, BSG, SAA)
- Ausschluss anderer Ursachen (Autoimmunerkrankungen, Infektionen)
- Genetische Diagnostik bei Verdacht auf hereditäre Syndrome
- Bildgebung (z. B. MRT bei Knochenbeteiligung)
Therapie von autoinflammatorischen Erkrankungen : individuell und symptombezogen
In den Knappschaft Kliniken Kamen behandeln wir autoinflammatorische Erkrankungen im Rahmen eines interdisziplinären Konzeptes:
- Entzündungshemmende Medikamente (z. B. NSAR, Glukokortikoide)Zur Linderung akuter Schübe und Reduktion der Entzündungsaktivität – z. B. bei FMF oder CRMO.
- Biologika (z. B. IL-1- oder TNF-Inhibitoren)Eingesetzt bei schwereren Verläufen oder therapierefraktären Fällen wie Morbus Still oder CAP-Syndromen.
- Schmerztherapie, Physio- und Ergotherapie – gemeinsam mit der Reha KamenZur Verbesserung von Beweglichkeit, Reduktion von Schmerzen und Unterstützung im Alltag.
- Schulungsangebote für den Umgang mit chronischen ErkrankungenHilfe zur Selbsthilfe und Verbesserung der Lebensqualität.
- Bei schweren Verläufen: Zusammenarbeit mit der Inneren Medizin, Dermatologie und Radiologie Zur umfassenden Abklärung und Mitbehandlung komplexer Symptomkonstellationen.
Nachsorge und langfristige Begleitung
Viele autoinflammatorische Erkrankungen verlaufen chronisch. Daher ist eine kontinuierliche Betreuung essenziell – z. B. zur Kontrolle von Entzündungswerten, Anpassung der Therapie und Prävention von Spätfolgen. Über unsere rheumatologische Institutsambulanz koordinieren wir die individuelle Langzeitversorgung – unterstützt durch Reha Kamen, unser interdisziplinäres Netzwerk sowie spezialisierte Fachbereiche innerhalb der Knappschaft Kliniken.
Rheumatologie Kamen
Chefarztsekretärin Heike Oldenbüttel
Tel.: 02307 149-251
E-Mail: Heike.Oldenbuettel@Knappschaft-Kliniken.de
Häufige Fragen (FAQs) zu autoinflammatorischen Erkrankungen
Syndrome, bei denen das angeborene Immunsystem fehlreguliert ist. Die Entzündung entsteht ohne äußere Auslöser oder Autoantikörper – zum Beispiel beim familiären Mittelmeerfieber oder SAPHO-Syndrom.
Autoimmunerkrankungen betreffen das erworbene Immunsystem und sind durch Autoantikörper gekennzeichnet. Autoinflammatorische Erkrankungen betreffen das angeborene Immunsystem und verlaufen antikörperunabhängig.
Eine seltene Erkrankung mit Entzündungen an Haut und Knochen, insbesondere Brustbein und Wirbelsäule – begleitet von Akne oder Pusteln.
Synovitis, Akne, Pustulose, Hyperostose und Osteitis – die typischen Erscheinungsformen der Erkrankung.
Eine Heilung ist bisher nicht möglich, aber mit einer gezielten Therapie lassen sich Beschwerden deutlich lindern und Entzündungen kontrollieren.
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Familienversicherte Angehörige gehen dabei natürlich nicht leer aus.